Maladie de dépôt des chaînes lourdes

Définition

Maladie rare des dépôts d'immunoglobuline monoclonale non-amyloïde, caractérisée par la production d'immunoglobulines monoclonales à chaînes lourdes tronquées et sans chaînes légères détectables, se déposant dans les tissus et entraînant un dysfonctionnement des organes, mais sans organisation en feuillets bêta-amyloïdes et sans composant-P amyloïde. Cette maladie est souvent associée au myélome multiple. Les patients présentent le plus souvent une atteinte rénale (se manifestant par une hypertension, un dysfonctionnement rénal progressif, une anémie et un syndrome néphrotique avec microhématurie), mais d'autres organes (tels que le foie ou la peau) peuvent également être touchés. La production d'isotypes IgG1 ou IgG3 entraîne une hypercomplémentémie.