vitalwiki

Syndroom van Scheie

ORPHA:93474· ICD-10 E76.0· Scheie syndrome

Definitie

Het syndroom van Scheie is de mildste vorm van mucopolysaccharidose type 1 (MPS1; zie deze term), een zeldzame lysosomale stapelingsziekte die gekenmerkt wordt door skeletmisvormingen en een motorische ontwikkelingsachterstand.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood