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Syndrome de Scheie

ORPHA:93474· ICD-10 E76.0· Scheie syndrome

Définition

Le syndrome de Scheie (MPS1S) est la forme la plus légère de mucopolysaccharidose type 1 (MPS1), une maladie rare du stockage lysosomal caractérisée par des déformations squelettiques et un retard de développement moteur.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood