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Síndrome de Scheie

ORPHA:93474· ICD-10 E76.0· Scheie syndrome

Definición

El síndrome de Scheie es la forma más leve de mucopolisacaridosis tipo 1 (MPS1; ver término), una enfermedad rara por almacenamiento lisosomal, caracterizada por anomalías esqueléticas y retraso en el desarrollo motor.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood