Renale dysplasie, unilateraal
ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral
Definitie
Een vorm van nierdysplasie (RD), gekenmerkt door abnormale of onvolledige ontwikkeling van één nier. Unilaterale RD kan segmentaal zijn, en variabele gradaties van ernst vertonen, waarbij aplasie van nier overeenkomt met extreme RD. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn indien de contralaterale nier functioneel is. Zelfs in geval van ernstige unilaterale RD, i.e. nieraplasie, is het risico op nierfalen in de kindertijd minimaal; als volwassenen kunnen patiënten echter hypertensie, proteïnurie en nierfalen ontwikkelen.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages