vitalwiki

Renale dysplasie, unilateraal

ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral

Definitie

Een vorm van nierdysplasie (RD), gekenmerkt door abnormale of onvolledige ontwikkeling van één nier. Unilaterale RD kan segmentaal zijn, en variabele gradaties van ernst vertonen, waarbij aplasie van nier overeenkomt met extreme RD. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn indien de contralaterale nier functioneel is. Zelfs in geval van ernstige unilaterale RD, i.e. nieraplasie, is het risico op nierfalen in de kindertijd minimaal; als volwassenen kunnen patiënten echter hypertensie, proteïnurie en nierfalen ontwikkelen.

Prevalentie
1-5 / 10 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages