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Displasia renal, unilateral

ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral

Definição

Forma de displasia renal (DR) caracterizada pelo desenvolvimento anómalo ou incompleto de um rim. A DR unilateral pode ser segmentar e de gravidade variável, a aplasia renal corresponde à forma extrema. Os doentes podem ser assintomáticos se o rim contralateral estiver funcional. Mesmo em casos de DR unilateral grave, ou seja, aplasia renal, o risco de insuficiência renal na infância é mínimo; no entanto, os doentes podem desenvolver hipertensão, proteinúria e insuficiência renal na idade adulta.

Prevalência
1-5 / 10 000
Hereditariedade
Autosomal dominant, Not applicable
Idade de início
All ages