Displasia renal, unilateral
ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral
Definição
Forma de displasia renal (DR) caracterizada pelo desenvolvimento anómalo ou incompleto de um rim. A DR unilateral pode ser segmentar e de gravidade variável, a aplasia renal corresponde à forma extrema. Os doentes podem ser assintomáticos se o rim contralateral estiver funcional. Mesmo em casos de DR unilateral grave, ou seja, aplasia renal, o risco de insuficiência renal na infância é mínimo; no entanto, os doentes podem desenvolver hipertensão, proteinúria e insuficiência renal na idade adulta.
- Prevalência
- 1-5 / 10 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Not applicable
- Idade de início
- All ages