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Dysplasie rénale unilatérale

ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral

Définition

Forme de dysplasie rénale (DR) caractérisée par le développement anormal ou incomplet d'un rein. La DR unilatérale peut être segmentaire, de gravité variable, avec une forme extrême correspondant à l'aplasie rénale. Les patients peuvent être asymptomatiques si le rein controlatéral est fonctionnel. Même en cas de DR unilatérale extrême, c'est-à-dire d'aplasie rénale, le risque d'insuffisance rénale dans l'enfance est minime ; cependant, les patients peuvent développer une hypertension, une protéinurie et une insuffisance rénale à l'âge adulte.

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
All ages