Dysplasie rénale unilatérale
ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral
Définition
Forme de dysplasie rénale (DR) caractérisée par le développement anormal ou incomplet d'un rein. La DR unilatérale peut être segmentaire, de gravité variable, avec une forme extrême correspondant à l'aplasie rénale. Les patients peuvent être asymptomatiques si le rein controlatéral est fonctionnel. Même en cas de DR unilatérale extrême, c'est-à-dire d'aplasie rénale, le risque d'insuffisance rénale dans l'enfance est minime ; cependant, les patients peuvent développer une hypertension, une protéinurie et une insuffisance rénale à l'âge adulte.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- All ages