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Nierendysplasie, unilaterale

ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral

Definition

Eine Form der Nierendysplasie (RD), die durch eine abnorme oder unvollständige Entwicklung einer Niere gekennzeichnet ist. Die einseitige RD kann segmental und von unterschiedlichem Schweregrad sein, wobei eine Nierenaplasie einer extremen RD entspricht. Die Patienten können asymptomatisch sein, wenn die kontralaterale Niere funktionsfähig ist. Selbst bei schwerer unilateraler RD, d. h. Nierenaplasie, ist das Risiko eines Nierenversagens im Kindesalter minimal; allerdings können die Patienten im Erwachsenenalter Bluthochdruck, Proteinurie und Nierenversagen entwickeln.

Prävalenz
1-5 / 10 000
Vererbung
Autosomal dominant, Not applicable
Erkrankungsalter
All ages