Displasia renal unilateral
ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral
Definición
Es una forma de displasia renal (DR) caracterizada por el desarrollo anómalo o incompleto de un riñón. La DR unilateral puede ser segmentaria y de gravedad variable, correspondiendo la aplasia renal a la DR extrema. Los pacientes pueden estar asintomáticos si el riñón contralateral es funcional. Incluso en casos de RD unilateral grave, es decir, aplasia renal, el riesgo de insuficiencia renal en la infancia es mínimo; sin embargo, los pacientes pueden desarrollar hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal en la edad adulta.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- All ages