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Displasia renal unilateral

ORPHA:93172· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, unilateral

Definición

Es una forma de displasia renal (DR) caracterizada por el desarrollo anómalo o incompleto de un riñón. La DR unilateral puede ser segmentaria y de gravedad variable, correspondiendo la aplasia renal a la DR extrema. Los pacientes pueden estar asintomáticos si el riñón contralateral es funcional. Incluso en casos de RD unilateral grave, es decir, aplasia renal, el riesgo de insuficiencia renal en la infancia es mínimo; sin embargo, los pacientes pueden desarrollar hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal en la edad adulta.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable
Edad de inicio
All ages