Geïsoleerde congenitale megalocornea

Definitie

Geïsoleerde congenitale megalocornea is een genetisch, niet-syndromaal ontwikkelingsdefect van het voorste oogsegment dat gekarakteriseerd wordt door bilaterale toename van de diameter van het hoornvlies (>12,5 mm) en een diepe voorste oogkamer, zonder een verhoging van de intra-oculaire druk. De ziekte kan zich uiten met milde tot matige myopie, alsook fotofobie en iridodonesis (door hypoplasie van de iris). Geassocieerde complicaties zijn onder meer lensdislocatie, loslating van het netvlies, preseniele ontwikkeling van cataract, en secundair glaucoom.