Megalocórnea aislada congénita
ORPHA:91489· ICD-10 Q15.8· Isolated congenital megalocornea
Definición
La megalocórnea aislada congénita es un defecto genético, no sindrómico, del desarrollo del segmento anterior del ojo, caracterizado por aumento bilateral del diámetro corneal (> 12,5 mm) y por una cámara ocular anterior profunda, sin aumento de la presión intraocular. Puede manifestarse con miopía de leve a moderada, así como fotofobia e iridodonesis (debido a la hipoplasia del iris). Las complicaciones asociadas incluyen dislocación de la lente, desprendimiento de retina, desarrollo de cataratas preseniles y glaucoma secundario.
- Herencia
- X-linked recessive