vitalwiki

Rieger-anomalie

ORPHA:91483· ICD-10 Q13.8· Rieger anomaly

Definitie

Een congenitaal defect van oog, veroorzaakt door dysgenesie van voorste oogsegment, en gekenmerkt door ernstige deformiteit van voorste oogkamer met prominente strengen en duidelijke atrofie van stroma van iris, met vorming van gaten of pseudogaten en corectopie. Rieger-anomalie omvat associatie van deze anomalieën van iris en pupil met de kenmerken van Axenfeld-anomalie.

Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Neonatal