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Anomalía de Rieger

ORPHA:91483· ICD-10 Q13.8· Rieger anomaly

Definición

La anomalía de Rieger es un defecto ocular congénito causado por una disgenesia del segmento anterior y se caracteriza por una deformidad grave de la cámara anterior con líneas prominentes y una marcada atrofia del estroma del iris, con formación de agujeros o pseudoagujeros y corectopia. El término incluye la asociación de estas anomalías del iris y la pupila con los rasgos característicos de la anomalía de Axenfeld (consulte este término).

Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Neonatal