vitalwiki

Anomalie de Rieger

ORPHA:91483· ICD-10 Q13.8· Rieger anomaly

Définition

Anomalie oculaire congénitale causée par une dysgénésie du segment antérieur qui se caractérise par une déformation sévère de la chambre antérieure avec des brins proéminents et une atrophie marquée du stroma de l'iris, la formation de trous ou de pseudo-trous et une corectopie. Le terme couvre l'association de ces anomalies de l'iris et de la pupille avec les caractéristiques de l'anomalie d'Axenfeld.

Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Neonatal