vitalwiki

Anomalia di Rieger

ORPHA:91483· ICD-10 Q13.8· Rieger anomaly

Definizione

L'anomalia di Rieger è un difetto oculare congenito causato dalla disgenesia del segmento anteriore e caratterizzato da deformità grave della camera anteriore con aspetto prominente e marcata atrofia dello stroma dell'iride, con formazione di buchi o pseudo-buchi e corectopia. Il termine definisce l'associazione tra queste anomalie dell'iride e della pupilla e le caratteristiche dell'anomalia di Axenfeld (si veda questo termine).

Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Neonatal