Dendritische celsarcoom niet anders gespecificeerd

Definitie

Een zeldzame tumor van dendritische cel, gekarakteriseerd door een neoplasma bestaande uit spoelvormige tot ovoïde cellen met fenotypische kenmerken gelijkend op die van normale onbepaalde cellen. De tumorcellen brengen voortdurend S100-proteïne en CD1a tot expressie, terwijl ze negatief zijn voor langerine, specifieke merkers van B- en T-cellen, CD30, de histiocytische merker CD163, en de merkers van folliculaire dendritische cellen CD21, CD23 en CD35. Birbeck-korrels zijn afwezig bij ultrastructureel onderzoek. Patiënten presenteren zich doorgaans met multipele papels, noduli, of plaques van huid. Primaire betrokkenheid van lymfeklieren of milt komt minder vaak voor. Systemische symptomen zijn meestal afwezig Het klinische verloop is zeer variabel.