Dendritisches Zell-Sarkom, andernorts nicht klassifiziert

Definition

Ein seltener dendritischer Zelltumor, der durch eine Neoplasie gekennzeichnet ist, die aus spindelförmigen bis eiförmigen Zellen besteht und phänotypische Merkmale aufweist, die denen normaler unbestimmter Zellen ähneln. Die Tumorzellen exprimieren durchweg S100-Protein und CD1a, während Langerin, spezifische B- und T-Zell-Marker, CD30, der histiozytäre Marker CD163 und die follikulären dendritischen Zellmarker CD21, CD23 und CD35 negativ sind. Bei der ultrastrukturellen Untersuchung sind keine Birbeck-Granula zu finden. Die Patienten zeigen typischerweise multiple Papeln, Knötchen oder Plaques auf der Haut. Ein primärer Lymphknoten- oder Milzbefall ist weniger häufig. Systemische Symptome sind in der Regel nicht vorhanden. Der klinische Verlauf ist sehr variabel.