Sarcome des cellules dendritiques sans autre spécification

Définition

Tumeur des cellules dendritiques caractérisée par une tumeur néoplasme composée de cellules allant de fusiformes à ovoïdes, présentant des caractéristiques phénotypiques similaires à celles des cellules indéterminées normales. Les cellules tumorales expriment systématiquement la protéine S100 et le CD1a, tandis que la langérine, les marqueurs spécifiques des cellules B et T, le CD30, le marqueur histiocytaire CD163 et les marqueurs des cellules dendritiques folliculaires CD21, CD23 et CD35 sont négatifs. Les granules de Birbeck sont absents à l'examen ultrastructural. Les patients présentent généralement de multiples papules, nodules ou plaques sur la peau. L'atteinte primaire des ganglions lymphatiques ou de la rate est moins fréquente. Les symptômes systémiques sont généralement absents. L'évolution clinique est très variable.