Sarcoma a cellule dendritiche non atrimenti specificato

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara a cellule dendritiche, composta da cellule fusiformi o ovoidali con caratteristiche fenotipiche simili a quelle delle cellule indeterminate normali. Le cellule tumorali esprimono sempre la proteina S100 e CD1a, mentre la langerina, i marcatori specifici delle cellule B e T, CD30, il marcatore istiocitario CD163 e i marcatori delle cellule dendritiche follicolari CD21, CD23 e CD35 sono negativi. L'esame ultrastrutturale non evidenzia granuli di Birbeck. Di solito i pazienti presentano papule, noduli o placche cutanee multiple. È raro l'interessamento primario dei linfonodi o della milza. In genere i pazienti non presentano sintomi sistemici. Il decorso clinico è molto variabile.