Sárcoma de células dendriticas sin otra especificación

Definición

Es un tumor de células dendríticas poco frecuente caracterizado por una neoplasia compuesta por células entre fusiformes a ovaladas con características fenotípicas similares a las de las células indeterminadas normales. Las células tumorales expresan constitutivamente la proteína S100 y CD1a, mientras que son negativas para langerina, los marcadores específicos de las células B y T, CD30, el marcador histiocítico CD163 y los marcadores de células foliculares dendríticas CD21, CD23 y CD35. El examen ultraestructural no muestra gránulos de Birbeck. Por lo general, los pacientes presentan múltiples pápulas, nódulos o placas en la piel. La afectación primaria de los ganglios linfáticos o esplénica es menos frecuente. Los síntomas sistémicos suelen estar ausentes. El curso clínico es altamente variable.