Sarcoom van interdigiterende dendritische cellen

Definitie

Een zeldzame tumor van dendritische cel, gekarakteriseerd door een neoplasma bestaande uit spoelvormige tot ovoïde cellen met fenotypische kenmerken gelijkend op die van interdigiterende dendritische cellen. Betrokkenheid van solitaire lymfeklier komt vaak voor, hoewel extranodale lokalisatie (vooral huid en weke delen) ook reeds werd gerapporteerd. Patiënten presenteren zich meestal met een asymptomatische massa, en soms met systemische symptomen zoals vermoeidheid, koorts, en nachtzweten. Gegeneraliseerde lymfadenopathie, splenomegalie, of hepatomegalie kunnen waargenomen worden in zeldzame gevallen. Het klinische verloop is doorgaans agressief.