Interdigitierendes dendritisches Zellsarkom

Definition

Ein seltener dendritischer Zelltumor, der durch eine Neoplasie aus spindelförmigen bis eiförmigen Zellen gekennzeichnet ist, die phänotypische Merkmale aufweisen, die denen von interdigierenden dendritischen Zellen ähneln. Häufig sind einzelne Lymphknoten befallen, obwohl auch über die Lokalisation außerhalb der Lymphknoten (insbesondere in der Haut und im Weichgewebe) berichtet wurde. Die Patienten stellen sich in der Regel mit einer asymptomatischen Gewebeverdichtung vor, manchmal auch mit systemischen Symptomen wie Müdigkeit, Fieber und Nachtschweiß. In seltenen Fällen kann es zu einer generalisierten Lymphadenopathie, Splenomegalie oder Hepatomegalie kommen. Der klinische Verlauf ist im Allgemeinen aggressiv.