Sarcome des cellules dendritiques interdigitées

Définition

Tumeur rare des cellules dendritiques caractérisée par un néoplasme composé de cellules fusiformes à ovoïdes présentant des caractéristiques phénotypiques similaires à celles des cellules dendritiques interdigitées. L'atteinte seule des ganglions lymphatiques est fréquente, bien qu'une localisation extranodale (en particulier la peau et les tissus mous) ait également été rapportée. Les patients manifestent généralement une masse asymptomatique, parfois accompagnée de symptômes systémiques tels que fatigue, fièvre et sueurs nocturnes. Une lymphadénopathie généralisée, une splénomégalie ou une hépatomégalie peuvent être observées dans de rares cas. L'évolution clinique est généralement agressive.