Sarcoma a cellule dendritiche interdigitate

Definizione

Si tratta di un tumore raro delle cellule dendritiche, caratterizzato da una neoplasia composta da cellule fusiformi o ovoidali con caratteristiche fenotipiche simili a quelle delle cellule dendritiche interdigitate. Di solito interessa solo i linfonodi, ma sono state documentate anche localizzazioni extranodali (in particolare a livello della cute e dei tessuti molli). In genere i pazienti presentano una massa asintomatica, talvolta associata a sintomi sistemici (affaticamento, febbre e sudorazione notturna). Occasionalmente sono presenti linfoadenopatia generalizzata, splenomegalia ed epatomegalia. Di solito il decorso clinico è aggressivo.