Sarcoma de células dendríticas interdigitante

Definición

Es un tumor de células dendríticas poco frecuente caracterizado por una neoplasia compuesta por células entre fusiformes a ovaladas con características fenotípicas similares a las que poseen las células dendríticas interdigitantes. La afectación aislada de los ganglios linfáticos es frecuente, aunque también se ha descrito afectación de localización extraganglionar (en particular cutánea y de los tejidos blandos). Los pacientes se suelen presentar con una masa asintomática, en ocasiones con síntomas sistémicos tales como cansancio, fiebre y sudores nocturnos. En algunos casos, se puede observar linfadenopatía generalizada, esplenomegalia o hepatomegalia. Por lo general, el curso clínico es agresivo.