Langerhanscelsarcoom

Definitie

Een zeldzame tumor van dendritische cel, gekarakteriseerd door een agressief, hooggradig neoplasma afgeleid van Langerhanscellen, meestal extranodaal en multifocaal, met betrokkenheid van huid en onderliggende weke delen, alsook long, lever, milt, en bot. Primaire betrokkenheid van lymfeklieren wordt waargenomen bij een minderheid van de patiënten. Immunologische fenotypering en de aanwezigheid van Birbeck-korrels bij ultrastructureel onderzoek tonen dat de neoplastische cellen afgeleid zijn van Langerhanscellen. De prognose is doorgaans slecht.