Sarcome des cellules de Langerhans

Définition

Tumeur rare des cellules dendritiques caractérisée par un néoplasme agressif de haut grade dérivé des cellules de Langerhans, le plus souvent extranodal et multifocal, touchant la peau et les tissus mous sous-jacents, ainsi que les poumons, le foie, la rate et les os. L'atteinte ganglionnaire primaire est observée chez une minorité de patients. L'immunophénotypage et la présence de granules de Birbeck à l'examen ultrastructural révèlent la dérivation des cellules néoplasiques en cellules de Langerhans. Le pronostic est généralement réservé.