Sarcoma de células de Langerhans

Definición

Es un tumor de células dendríticas poco frecuente caracterizado por una neoplasia agresiva de alto grado derivada de células de Langerhans, con mayor frecuencia extraganglionar y multifocal, afectando a la piel y al tejido blando subyacente, así como al pulmón, al hígado, al bazo y a los huesos. La afectación ganglionar primaria se observa en una minoría de pacientes. El inmunofenotipado y la presencia de gránulos de Birbeck en el examen ultraestructural revelan la progresión de las células de Langerhans a células neoplásicas. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.