Langerhans-Zell-Sarkom

Definition

Ein seltener dendritischer Zelltumor, bei dem es sich um eine aggressive, hochgradige Neoplasie handelt, die von Langerhans-Zellen abstammt, meist extranodal und multifokal ist und die Haut und das darunter liegende Weichgewebe sowie Lunge, Leber, Milz und Knochen befällt. Ein primärer Lymphknotenbefall wird bei einer Minderheit der Patienten beobachtet. Die Immunphänotypisierung und das Vorhandensein von Birbeck-Granula in der ultrastrukturellen Untersuchung zeigen, dass die neoplastischen Zellen von Langerhanszellen abstammen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.