Sarcoma a cellule di Langerhans

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara a cellule dendritiche caratterizzata da una neoplasia aggressiva ad alto grado, derivata dalle cellule di Langerhans, di solito con localizzazione extranodale e multifocale, che interessa la cute e i tessuti molli sottostanti, i polmoni, il fegato, la milza e lo scheletro. In un numero limitato di pazienti è presente all'esordio un coinvolgimento nodale. L'immunofenotipizzazione e la presenza dei granuli di Birbeck all'esame ultrastrutturale dimostrano che le cellule neoplastiche derivano dalle cellule di Langerhans. Di solito la prognosi è sfavorevole.