Angio-immunoblastisch T-cellymfoom

Definitie

Een zeldzaam non-Hodgkinlymfoom van T-cellen, gekarakteriseerd door infiltratie van lymfeklieren door neoplastische cellen afkomstig van folliculaire T-helpercellen en een inflammatoire achtergrond met polymorfe proliferatie bestaande uit folliculaire dendritische cellen en EBV-positieve B-cellen, alsook hoog-endotheliale venulen. Vaak zijn ook milt, lever, huid en beenmerg betrokken. Patiënten presenteren zich doorgaans met gegeneraliseerde lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, systemische symptomen, en polyklonale hypergammaglobulinemie. Pruritische huiduitslag, artritis, pleura-effusie, en ascites worden mogelijk ook waargenomen. De aandoening is agressief en heeft doorgaans een slechte prognose.