Linfoma angioinmunoblástico de células T

Definición

Es un linfoma no Hodgkin de células T poco frecuente caracterizado por la infiltración de los ganglios linfáticos por células neoplásicas originadas a partir células T helper foliculares con un perfil inflamatorio polimorfo que incluye un incremento significativo de células foliculares dendríticas y de células B positivas para VEB, así como una proliferación prominente de vénulas de endotelio alto. El bazo, el hígado, la piel y la médula ósea también se ven afectados con frecuencia. Los pacientes suelen presentar linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, síntomas sistémicos e hipergammaglobulinemia policlonal. También se pueden observar erupciones cutáneas pruriginosas, artritis, derrame pleural y ascitis. El trastorno es agresivo y el pronóstico suele ser desfavorable.