T-Zell-Lymphom, angioimmunoblastisches

Definition

Ein seltenes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch die Infiltration von Lymphknoten durch neoplastische Zellen follikulärer T-Helferzellen mit einem polymorphen entzündlichen Hintergrund gekennzeichnet ist, zu dem auch eine deutliche Zunahme follikulärer dendritischer Zellen und EBV-positiver B-Zellen sowie eine ausgeprägte Proliferation hoher endothelialer Venolen gehören. Häufig sind auch die Milz, die Leber, die Haut und das Knochenmark betroffen. Die Patienten weisen typischerweise eine generalisierte Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, systemische Symptome und eine polyklonale Hypergammaglobulinämie auf. Juckende Hautausschläge, Arthritis, Pleuraerguss und Aszites können ebenfalls beobachtet werden. Die Erkrankung ist aggressiv und hat im Allgemeinen eine schlechte Prognose.