Lymphome T angioimmunoblastique

Définition

Lymphome T non hodgkinien rare caractérisé par l'infiltration des ganglions lymphatiques par des cellules néoplasiques d'origine folliculaire T helper et un fond inflammatoire avec prolifération polymorphe constituée de cellules dendritiques folliculaires et de cellules B positives à l'EBV, ainsi que de veinules postcapillaires à endothélium épais. Souvent, la rate, le foie, la peau et la moelle osseuse sont également touchés. Les patients présentent généralement une lymphadénopathie généralisée, une hépatosplénomégalie, des symptômes systémiques et une hypergammaglobulinémie polyclonale. On peut également observer une éruption cutanée prurigineuse, une arthrite, un épanchement pleural et une ascite. La maladie est agressive et son pronostic est généralement réservé.