Linfoma angioimmunoblastico a cellule T

Definizione

Si tratta di un linfoma raro non-Hodgkin a cellule T, caratterizzato dall'infiltrazione dei linfonodi da parte delle cellule neoplastiche originate dai linfociti T helper follicolari con una base infiammatoria polimorfa che comprende un marcato aumento delle cellule dendritiche follicolari e delle cellule B EBV-positive, e una marcata proliferazione delle venule con alto endotelio. Spesso la malattia interessa anche la milza, il fegato, la cute e il midollo osseo. Di solito i pazienti presentano linfoadenopatia generalizzata, epatosplenomegalia, sintomi sistemici, ipergammaglobulinemia policlonale e, talvolta, eruzioni cutanee pruriginose, artrite, versamento pleurico e ascite. La malattia è aggressiva e la prognosi in genere è sfavorevole.