Hepatosplenisch T-cellymfoom

Definitie

Een zeldzaam non-Hodgkinlymfoom van T-cellen, gekarakteriseerd door proliferatie van cytotoxische T-cellen, meestal gamma-delta-T-cellen, met betrokkenheid van lever en milt, maar zonder betrokkenheid van lymfeklieren. Beenmerg is altijd aangetast. Patiënten presenteren zich doorgaans tijdens de adolescentie of jonge volwassenheid met hepatosplenomegalie, pancytopenie, en systemische symptomen. Betrokkenheid van perifeer bloed kan zich in een latere fase van het ziekteverloop ontwikkelen. Er is een duidelijk overwicht van mannen. De ziekte komt vaak voor in de context van langdurige immuunsuppressie. De ziekte vertoont een agressief verloop en weinig respons op therapie.