Linfoma epatosplenico a cellule T

Definizione

Si tratta di un linfoma non-Hodgkin a cellule T raro, caratterizzato dalla proliferazione di cellule T citotossiche, di solito cellule T gamma delta, che interessa il fegato e la milza, senza coinvolgere i linfonodi. È molto comune l'interessamento del midollo osseo. Di solito esordisce durante l'adolescenza o la prima età adulta con epatosplenomegalia, pancitopenia e sintomi sistemici. Il sangue periferico può essere interessato successivamente. Si osserva una marcata preponderanza di maschi affetti. Spesso la malattia insorge nel quadro di un'immunosoppressione a lungo termine. Il decorso è aggressivo e la risposta alla terapia è scarsa.