Linfoma hepatoesplénico de células T

Definición

Es un linfoma no Hodgkin de células T poco frecuente caracterizado por la proliferación de células T citotóxicas, por lo general células T gamma delta, con afectación hepática y esplénica, aunque sin afectación de los ganglios linfáticos. La médula ósea se ve afectada habitualmente. La enfermedad debuta típicamente en la adolescencia o en adultos jóvenes con hepatoesplenomegalia, pancitopenia y síntomas sistémicos. La afectación de la sangre periférica puede desarrollarse más tarde en el curso de la enfermedad. Existe un claro predominio masculino. La enfermedad a menudo ocurre en el contexto de una inmunosupresión a largo plazo. El curso es agresivo con una mala respuesta al tratamiento.