Lymphome T hépatosplénique

Définition

Lymphome T non hodgkinien rare caractérisé par une prolifération de cellules T cytotoxiques, généralement des cellules T gamma delta, avec une atteinte du foie et de la rate, mais sans atteinte des ganglions lymphatiques. La moelle osseuse est systématiquement touchée. Les patients manifestent généralement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte une hépatosplénomégalie, une pancytopénie et des symptômes systémiques. Plus tard, au cours de l'évolution de la maladie, on peut observer une atteinte du sang périphérique. La maladie est à prépondérance nettement masculine. Elle se manifeste souvent dans un contexte d'immunosuppression à long terme. L'évolution est agressive et la réponse thérapeutique est faible.