T-Zell-Lymphom, hepatosplenisches

Definition

Ein seltenes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine Vermehrung zytotoxischer T-Zellen, in der Regel Gamma-Delta-T-Zellen, mit Befall von Leber und Milz, aber ohne Befall von Lymphknoten gekennzeichnet ist. Das Knochenmark ist durchweg betroffen. Die Patienten stellen sich typischerweise im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter mit Hepatosplenomegalie, Panzytopenie und systemischen Symptomen vor. Eine Beteiligung des peripheren Blutes kann sich später im Krankheitsverlauf entwickeln. Männer sind deutlich häufiger betroffen. Die Erkrankung tritt häufig im Zusammenhang mit einer langfristigen Immunsuppression auf. Der Verlauf ist aggressiv mit schlechtem Therapieansprechen.