T-cel-prolymfocytenleukemie

Definitie

Een zeldzaam neoplasma van rijpe T-cellen, gekarakteriseerd door proliferatie van kleine tot middelgrote prolymfocyten met een fenotype van rijpe postthymische T-cellen, met betrokkenheid van perifeer bloed, beenmerg, lymfeklieren, lever, milt, en soms huid. Genen voor T-celreceptoren zijn klonaal herschikt. patiënten presenteren zich doorgaans met hepatosplenomegalie, gegeneraliseerde lymfadenopathie, hoog aantal leukocyten met normale gehaltes van immunoglobulinen in serum, anemie, en trombocytopenie. Serologie van HTLV-1 is negatief. De ziekte toont een agressief verloop en overwegend slechte prognose.