Leucémie prolymphocytaire à cellules T

Définition

Tumeur rare des cellules T matures caractérisée par la prolifération de prolymphocytes de petite à moyenne taille, avec un phénotype de cellules T matures post-thymiques, affectant le sang périphérique, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et parfois la peau. On observe un réarrangement clonal des gènes des récepteurs des cellules T. Les patients présentent généralement une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie généralisée, un nombre élevé de leucocytes avec des immunoglobulines sériques normales, une anémie et une thrombocytopénie. La sérologie HTLV-1 est négative. La maladie est agressive et son pronostic est généralement réservé.