Leucemia prolinfocitica a cellule T

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara a cellule T mature, caratterizzata dalla proliferazione di prolinfociti di piccole e medie dimensioni con il fenotipo delle cellule T post-timiche mature, che interessa il sangue periferico, il midollo osseo, i linfonodi, il fegato, la milza e, occasionalmente, la cute. I geni dei recettori delle cellule T presentano riarrangiamenti clonali. Di solito i pazienti presentano epatosplenomegalia, linfoadenopatia generalizzata, un elevato numero di leucociti con immunoglobuline sieriche normali, anemia e trombocitopenia. Gli anticorpi HTLV-1 sono negativi. Si tratta di una malattia aggressiva, di solito associata ad una prognosi sfavorevole.