T-Zell-Prolymphozytenleukämie

Definition

Eine seltene Neoplasie reifer T-Zellen, die durch eine Proliferation kleiner bis mittelgroßer Prolymphozyten mit einem reifen postthymischen T-Zell-Phänotyp gekennzeichnet ist und das periphere Blut, das Knochenmark, die Lymphknoten, die Leber, die Milz und gelegentlich die Haut befällt. Die T-Zell-Rezeptorgene sind klonal rearrangiert. Die Patienten zeigen typischerweise Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie, erhöhte Leukozytenzahlen bei normalen Serumimmunglobulinen, Anämie und Thrombozytopenie. Die HTLV-1-Serologie ist negativ. Der Krankheitsverlauf ist aggressiv und die Prognose im Allgemeinen schlecht.