Leucemia prolinfocítica de células T

Definición

Es una neoplasia poco frecuente de células T maduras caracterizada por la proliferación de prolinfocitos de pequeño a mediano tamaño con fenotipo de células T post-tímicas maduras, afectando a la sangre periférica, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo y, en ocasiones, la piel. Los genes del receptor de células T experimentan reordenamientos clonales. Los pacientes suelen presentar hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada, recuento leucocitario elevado con niveles normales de inmunoglobulinas séricas, anemia y trombocitopenia. La serología para HTLV-1 es negativa. El curso de la enfermedad es agresivo y, por lo general, el pronóstico es desfavorable.