Ziekte van niet-amyloïde depositie van monoklonaal immunoglobuline

Definitie

Een zeldzame, secundaire glomerulaire aandoening, gekenmerkt door proteïnurie, dysproteïnemie, nefrotisch syndroom, en nodulaire glomerulopathie die leidt tot nierfalen, met of zonder extrarenale manifestaties. Biopsie van nier toont typische afzettingen van monoklonale immunoglobulinen die geen fibrillaire organisatie vertonen en die negatief zijn voor kleuring met Congorood. Geassocieerde verschijnselen en symptomen hangen af van de betrokkenheid van andere organen, lever, hart, zenuwvezels, maag-darmstelsel, of huid.