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Enfermedad por depósito no amiloides de inmunoglobulinas monoclonales

ORPHA:86861· ICD-10 D89.8· Non-amyloid monoclonal immunoglobulin deposition disease

Definición

Es una enfermedad glomerular secundaria poco frecuente caracterizada por proteinuria, disproteinemia, síndrome nefrótico y glomerulopatía nodular que progresa a insuficiencia renal, con o sin manifestaciones extrarrenales. La biopsia renal muestra típicos depósitos de inmunoglobulinas monoclonales sin organización fibrilar y negativos en la tinción con rojo Congo. Los signos y síntomas asociados dependen de la afectación de otros órganos, tales como el hígado, el corazón, las fibras nerviosas, el tracto gastrointestinal o la piel.

Edad de inicio
Adult