Malattia da accumulo di immunoglobuline monoclonali non amiloidi

Definizione

Si tratta di una glomerulopatia rara secondaria, caratterizzata da proteinuria, disproteinemia, sindrome nefrosica e glomerulopatia nodulare, che esitano nell'insufficienza renale, con o senza sintomi extrarenali. La biopsia renale evidenzia dei caratteristici depositi di immunoglobuline monoclonali prive di una organizzazione fibrillare e negative alla colorazione rosso Congo. I segni clinici dipendono dal coinvolgimento di altri organi (fegato, cuore, fibre nervose, tratto gastrointestinale o cute).