Nicht-amyloide monoklonale Immunglobulin-Ablagerungskrankheit

Definition

Eine sekundäre glomeruläre Erkrankung, die durch Proteinurie, Dysproteinämie, nephrotisches Syndrom und noduläre Glomerulopathie gekennzeichnet ist und zu Nierenversagen mit oder ohne extra renale Manifestationen führt. Die Nierenbiopsie zeigt typische Ablagerungen von monoklonalen Immunglobulinen, die keine fibrilläre Organisation aufweisen und für die Kongorot-Färbung negativ sind. Die begleitenden Anzeichen und Symptome hängen von der Beteiligung anderer Organe, der Leber, des Herzens, der Nervenfasern, des Gastrointestinaltraktes oder der Haut ab.