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Doença de deposição de imunoglobulinas monoclonais

ORPHA:86861· ICD-10 D89.8· Non-amyloid monoclonal immunoglobulin deposition disease

Definição

Doença glomerular secundária, rara caracterizada por proteinúria, disproteinemias, síndrome nefrótica e glomerulopatia nodular levando a insuficiência renal, com ou sem manifestações extra-renais. A biópsia renal evidencia depósitos típicos de imunoglobulinas monoclonais que não apresentam organização fibrilar e são negativas para coloração com vermelho do Congo. Os sinais e sintomas associados dependem do envolvimento de outros órgãos, fígado, coração, fibras nervosas, trato gastrointestinal ou pele.

Idade de início
Adult